系統(tǒng)性血管炎是什么??？
系統(tǒng)性血管炎是什么病？
系統(tǒng)性血管炎是一大類病，也是我們風(fēng)濕免疫性疾病里面的一大類病，它有很多病，但是這些病它的共同特點(diǎn)都是由于血管的炎癥壞*等等表現(xiàn)，導(dǎo)致了這個(gè)血管所供應(yīng)的臟器受累。 所以它可以是系統(tǒng)的，也可以是出現(xiàn)局部的，像如果只局限在皮膚，出現(xiàn)皮膚的（受累），出現(xiàn)在神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)（受累），所以說它的整個(gè)變化是多樣的。
系統(tǒng)性血管炎的癥狀有哪些？
1.系統(tǒng)性血管炎的臨床表現(xiàn)下述諸情況無確定解釋時(shí)往往提示系統(tǒng)性血管炎的可能。(1)一般情況：發(fā)熱、體重下降、乏力、疲倦。
(2)肌肉骨骼：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎。
(3)皮膚：可觸知的紫癜、結(jié)節(jié)、蕁麻疹、網(wǎng)狀青斑、淺層靜脈炎、缺血性皮損。(4)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、卒中、單或多神經(jīng)炎。(5)頭頸部：鼻竇炎、鼻軟骨炎、耳炎、虹膜炎。(6)腎臟：腎炎、腎梗*、高血壓。
(7)肺臟：咯血、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺浸潤(rùn)病變、肺靜脈炎。(8)化驗(yàn)異常：貧血、血沉增快、肝功能異常、血尿、ANA陽性、RF陽性、血冷球蛋白陽性、低補(bǔ)體血癥、ANCA抗體陽性、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶活性升高。上述表現(xiàn)并不是特異性的，也見于感染、腫瘤等，但在無可解釋的情況下，這些情況對(duì)系統(tǒng)性血管炎診斷提供某些線索：①提示血管炎的非特異性表現(xiàn)(貧血百科、血沉升快);②提示內(nèi)臟受累范圍(尿象、腎功能、肝功能、心電圖、胸X射線片、鼻旁竇X射線片);③除特發(fā)性血管炎、乙型肝炎、結(jié)締組織病、腎臟病等。
2.常見血管炎活檢的異常發(fā)現(xiàn)。3.血管炎的臨床表現(xiàn)因受累血管的種類、部位及程度的不同而異。起病可隱匿性或呈急性發(fā)作，病變的程度和范圍也輕重不一，有的表現(xiàn)為致命性的多器官受累，病情發(fā)展迅速難以控制，有的僅表現(xiàn)為輕微的皮膚損害。
各種血管炎的臨床表現(xiàn)可相互重疊，而且同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的時(shí)期表現(xiàn)差異也很大。常見血管炎發(fā)病的一般情況和主要臨床表現(xiàn)。血管炎的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，血清學(xué)、病理學(xué)檢查和血管造影等參數(shù)綜合分析。
對(duì)可疑血管炎的診斷和鑒別診斷程序：①采集完整的病史和體驗(yàn)。這是極為重要的步驟，因?yàn)樵S多血管炎的臨床表現(xiàn)比實(shí)驗(yàn)室檢查更具有診斷價(jià)值。例如有嗜酸性粒細(xì)胞增多和過敏及哮喘病史是提示Churg-Strauss綜合征診斷的重要依據(jù)：下頜和舌的間歇性運(yùn)動(dòng)障礙或不適則提示巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的可能。表7列出了常見血管炎發(fā)病的一般情況和主要臨床特點(diǎn)。
②血清學(xué)檢查，主要包括自身抗體的測(cè)定，與血管炎有關(guān)的一些感染因素的檢查如乙型肝炎**、HIV**、補(bǔ)體及冷球蛋白測(cè)定。同時(shí)應(yīng)確定器官系統(tǒng)受累的程度和范圍。通過血清學(xué)的檢查某些血管炎疾病可得到確診。③特殊的有創(chuàng)傷性檢查，例如病變部位的活檢，血管造影或支氣管肺泡灌洗液的檢查等可為血管炎的診斷提供客觀的證據(jù)。
產(chǎn)生系統(tǒng)性血管炎的原因有哪些？
(一)發(fā)病原因系統(tǒng)性血管炎的病因相當(dāng)復(fù)雜，由感染引致的感染性血管炎的病因比較明確，如某些致病微生物、細(xì)菌、**、立克次體、螺旋體、真菌等;又如某些化學(xué)物質(zhì)、*物、其他致敏原、煙草等。這些致病抗原或有毒物質(zhì)或其代謝產(chǎn)物，可直接損害血管內(nèi)皮細(xì)胞引發(fā)血管炎性改變或介導(dǎo)免疫異常反應(yīng)。
如感染性血管炎時(shí)，病原體在血管壁內(nèi)大量增殖，在啟動(dòng)免疫反應(yīng)之前或同時(shí)即可引致炎性細(xì)胞聚集和血管炎性反應(yīng)。
另一類血管炎是由免疫異常介導(dǎo)的血管炎反應(yīng)，其病因則不甚明了。從免疫發(fā)病機(jī)制的不同，可大致分為以下幾種情況。1.免疫復(fù)合物介導(dǎo) 免疫復(fù)合物在血管壁沉積，招引和激活補(bǔ)體、激肽、纖溶酶、中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞、血小板等，使其釋放炎性介質(zhì)，引致血管炎癥、血管內(nèi)血栓形成甚至血管壞*或破裂。這些致病性免疫復(fù)合物有些是在血管外形成，游離于血液中，再沉積于某些特定部位的血管壁上，有些是在血管壁原位形成的原位免疫復(fù)合物。
2.抗體直接介導(dǎo) 某些自身抗體對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞或血管的其他成分有較強(qiáng)的親和力并可與之緊密結(jié)合，直接形成抗原抗體復(fù)合物，直接招致已被激活的T細(xì)胞或吞噬細(xì)胞的攻擊，引致血管炎癥，如肺出血-腎炎綜合征時(shí)，抗肺泡隔膜的抗體直接攻擊腎基底膜形成的Ⅱ型免疫反應(yīng)損傷。3.抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體介導(dǎo) 抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(antineutrophil cytopla**ic antibody，ANCA)是針對(duì)中性粒細(xì)胞胞質(zhì)顆粒及單核細(xì)胞中溶酶體成分的抗體總稱。如針對(duì)蛋白酶-3抗體(PR-3-ANCA)、髓過氧化酶(MPO-ANCA)、乳鐵蛋白及組織蛋白酶G等的抗體。
此種抗體可直接激活此兩種細(xì)胞釋放炎性介質(zhì)而引致血管炎癥，如韋格納肉芽腫、Churg-Strauss綜合征等的發(fā)病都與此相關(guān)。4.T細(xì)胞介導(dǎo) T細(xì)胞能識(shí)別變異的自身抗原和移植抗原，對(duì)突變的細(xì)胞或移植物進(jìn)行攻擊，引致組織損傷或肉芽腫性炎癥，如巨細(xì)胞動(dòng)脈炎及急性移植物排斥反應(yīng)等。在臨床系統(tǒng)性血管炎疾病中，上述免疫發(fā)病機(jī)制可單獨(dú)存在，但大多數(shù)情況是復(fù)雜存在的或以某一種機(jī)制為主，而兼有其他情況，因而給系統(tǒng)性血管炎病因分類帶來很大困難。
有些血管炎病因至今未明。如動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎等的病因及致病機(jī)制至今仍不甚清楚。而且目前關(guān)于血管炎的發(fā)病機(jī)制及病因的知識(shí)，仍然很不完善，有時(shí)甚至是矛盾的。
相信隨著研究的進(jìn)展，必將揭開系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病之謎。(二)發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為系統(tǒng)性血管炎的主要發(fā)病機(jī)制與感染原對(duì)血管的直接損害和免疫異常介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)這兩方面的因素有關(guān)。許多病原體感染可導(dǎo)致血管壁的炎性反應(yīng)及對(duì)血管壁的直接損害，或因病原體的代謝產(chǎn)物而觸發(fā)血管炎。更多的情況是病原體抗原與抗體形成免疫復(fù)合物在血管壁中沉積，啟動(dòng)免疫反應(yīng)，導(dǎo)致炎性細(xì)胞在血管壁浸潤(rùn)、聚集和壞*。
免疫異常介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)包括多種形式，如免疫復(fù)合物介導(dǎo)、抗體直接介導(dǎo)、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷激活的中介物和抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體介導(dǎo)等，造成免疫復(fù)合物沉積在血管壁，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致血管炎癥、壞*?；蚴窃谘装Y介質(zhì)作用下，中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體與中性粒細(xì)胞內(nèi)的靶抗原成分結(jié)合，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞活化，產(chǎn)生氧自由基和脫顆粒，引起呼吸爆炸，以致血管內(nèi)皮細(xì)胞損害，產(chǎn)生血管壁炎癥、壞*。病理：系統(tǒng)性血管炎的病理隨受累血管的類型、部位、大小及病期各異，但基本的病理改變?yōu)橹行?dòng)脈局灶性全層壞*性炎性改變，病變可呈節(jié)段性，病變部位可有血栓形成或動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，愈合的病變可出現(xiàn)纖維組織和內(nèi)皮細(xì)胞增生，可導(dǎo)致管腔狹窄(表4)。
系統(tǒng)性血管炎吃什么好，系統(tǒng)性血管炎
系統(tǒng)性血管炎的患者飲食上面要盡量的清淡，要以新鮮的蔬菜和水果為主，同時(shí)可以多吃一些營(yíng)養(yǎng)豐富的雞蛋、牛奶以及一些瘦肉之類的食物。除了在生活上面需要注意之外，對(duì)于系統(tǒng)性血管炎的患者還需要避免感染。
因?yàn)橐恍?*、細(xì)菌、真菌之類的感染，是誘發(fā)系統(tǒng)性血管炎患者發(fā)病的一個(gè)主要的原因，所以避免感染可以減少系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病和減少系統(tǒng)性血管炎患者病情的加重，對(duì)于系統(tǒng)性血管炎的患者來說，一定要進(jìn)行正規(guī)的吃*和系統(tǒng)的隨訪。
